Malé blonďaté holčičky je všude plno. Chvíli neposedí, o všechno a všechny se zajímá. Dětským způsobem zdraví lékaře a pak se vrací tu k mámě, tu k tátovi nebo některému ze tří sourozenců.
Rozverná dětská přítomnost na akci pro novináře napovídala, že dárce kostní dřeně nejspíš nebude u Madlen Přibylové třeba. Rodiče chtěli poděkovat nejen potenciálním dárcům, ale také zdravotníkům, pracovníkům registrů i novinářům, kteří léčbu jejich dcery sledují a zveřejnili prosbu jejího otce Lukáše, aby se lidé přišli do registrů zapsat.
Po pěti měsících od zahájení terapie lékaři spolu s Přibylovými informovali, že se dívka uzdravuje s pomocí léků a má velkou šanci na život bez jakýchkoliv omezení. Její kostní dřeň funguje prakticky normálně a krevní obraz se blíží tomu, který má zdravý člověk. Už týdny nepotřebovala žádné transfúze,
sdělila 30. července Ester Zápotocká, vedoucí lékařka lůžkového oddělení Kliniky dětské hematologie a onkologie FN Motol.
Paralelně s hledáním dárce lékaři v březnu letošního roku nasadili léčbu s cílem dát šanci kostní dřeni malé pacientky se zotavit. To se podařilo. Terapie dokonce zafungovala nejlépe, jak jen mohla. U Madlenky jsme měli štěstí, protože útlum činnosti kostní dřeně byl skutečně hluboký. A čím hlubší je, tím nižší existuje šance, že imunosupresivní léčba zabere,
říká Ester Zápotocká.
Pomohlo, že léčba přišla rychle. Má-li vůbec toto onemocnění na ni odpovědět, tak čím dříve ji podáte buď ve formě imunosupresiv, nebo transplantace, tím vyšší máte šanci na trvalé vyléčení,
doplňuje Martina Suková, ošetřující lékařka Madlenky a specialistka na onemocnění krve v dětském věku.
Aplastickou anémií, kterou má mladší dcera Přibylových, v celé ČR onemocní přibližně pět dětí ročně. Tak dobrou odezvu, jaká nastala u Madlen, má zhruba jedno až dvě z nich. Každé dítě je individuální – liší se věkem i situací, při které onemocnění propuklo, proto na začátku nedokážeme dát rodičům odhad, jak dítě na léčbu zareaguje a co vše bude potřeba,
vysvětluje lékařka.
Léčba byla a je složitá
Aplastická anémie je akutní onemocnění. To znamená, že přichází náhle a zdravé dítě kvůli ní během pár dnů bojuje o život.
Už jen stanovení diagnózy není snadné. Než začne proces léčby, jsou nezbytné odběr kostní dřeně i vzorku kosti. Dělá se v celkové anestezii vpichem do kyčle. Lékaři totiž musí vyloučit jiná onemocnění. Třeba leukémii, jež má podobné projevy, ale na rozdíl od aplastické anémie je zhoubná.
Madlenka si tiskovou konferenci ve FN Motol užila.
Prvotní léčba Madlen, stejně jako diagnostika, se odehrála v nemocnici. Spočívala v několikadenním podávání infuzí s lékem na potlačení imunity (tedy výše zmíněného imunosupresiva). Později, s pomocí rodičů, mohla Madlenka začít užívat jiné imunosupresivum ve formě hořkého sirupu. Ten jí podávají doma dodnes.
Lék tlumí imunitu pacienta tak, aby nezabíjela krevní buňky, ani kostní dřeň, v níž se buňky tvoří. V případě Madlen měla zastavit činnost přemnoženého typu bílých krvinek zvaných T-lymfocyty. Ty už v kostní dřeni likvidovaly červené krvinky, krevní destičky a jiné bílé krvinky.
Zároveň dívka dostávala kortikoidy, které rovněž potlačují imunitu, ale působí i protizánětlivě, a také tzv. růstové faktory. Ty podporují probouzející se vlastní kostní dřeň. Nutné byly také opakované transfuze, aby organismus měl chybějící krevní buňky zastavující krvácení nebo zajišťující obranyschopnost. To vše se neobešlo bez zavedení tzv. centrálního žilního katétru nebo nemocniční a domácí izolace, protože pro pacienty bez imunity se mohou stát život ohrožujícími i běžná infekční onemocnění.
Nešlo ale jen o léčbu, kdy jsme zatím ani nevyjmenovali vše, co musela dívka podstoupit a co ještě podstupuje. Lékaři i rodina musí myslet také na vedlejší účinky. V případě Madlen mohou mít podobu poškození ledvin, takže rodiče i nyní musejí dohlížet, aby holčička hodně pila, často se kontrolují vzorky moči.
Rodinu nemoc stmelila
Část péče se odehrála v době, kdy byla Madlen v nemocnici. Trvalo to zhruba tři týdny. Od přelomu března a dubna Přibylovi za léčbou dojíždějí. Zpravidla třikrát týdně, teď se interval prodlouží na jednu návštěvu kliniky za týden. Jen za první tři měsíce kvůli terapii, kontrolám nebo konzultacím najezdili 17 500 kilometrů. Rodina bydlí v Písku a dojíždí do Prahy.
Aby si rodiče mohli Madlenku přivézt domů, museli zvládnout spoustu nových věcí a dodržovat řadu pravidel. Některá platí dodnes.
Malá pacientka třeba potřebovala co nejčistší prostředí, takže rodina mimo jiné přesunula z pokojů, kde se Madlenka pohybovala, kytky v květináčích a v domě omezila pohyb dvou psů tak, aby s ní nebyli v kontaktu. Všude jsme museli mít vyčištěno, vydesinfikováno, pořídili jsme si generátor ozónu. S učitelkami všech sourozenců jsme denně řešili, kolik dětí ve třídě je nemocných, a to, zda je do školy pustím, protože kdyby domů přinesli třeba jen banální rýmu, tak by to byl problém, protože bychom museli do Motola a být hospitalizovaní,
popisuje Lukáš Přibyl.
Madlenka s rodiči a třemi sourozenci. Nejstarší Madlenině sestře je třináct let, bratrům jedenáct a sedm.
Rodiče také u holčičky museli dodržovat nízkobakteriální dietu, při které je velmi zúžený výběr stravy. Nesměla jíst 90 procent potravin. Třeba z jogurtů jen jeden konkrétní typ,
nastiňuje další omezení otec.
Naopak léků dívka užívala pestrou paletu. Když nás pustli z nemocnice, měli jsme rozpis užívání asi 16 léků. Hodinu jsem studoval, jaké, kdy a v jakém množství se musejí podávat. Nakonec jsem udělal tabulku a každý den jsme si je odškrtávali, protože jsme žádný nesměli vynechat,
popisuje další ze situací. Tablety malé pacientce drtili, jiné míchali s vodou. Užívání léků doprovázel kolotoč měření teploty a proužkových testů moči.
Režim se změnil celé rodině. Rodinu situace zasáhla zásadně. Naštěstí jsem pracoval pro neskutečnou společnost, která mi dala měsíc placeného volna. Dokonce mi nabídli, že mi domů zaplatí výpomoc, ale tu se nám nepodařilo sehnat,
dodává pan Přibyl. Značnou část volna využil k péči o Madlenčiny sourozence. I přes změny pokračovaly školní povinnosti včetně úkolů a svačin. Do toho nutnost vařit, uklízet… Sourozenci se díky tomu víc zapojili do domácích prací a mimo jiné i oni měli právo veta v medializaci, kterou Lukáš Přibyl obstarával, aby se pro dívku našel vhodný dárce kostní dřeně.
Nyní jsou rodiče vděční, že za pár měsíců snad budou mít doma už zdravou dceru. Ostatně těší je už jen to, že nyní Madlenka bere jediný lék, a to po 12 hodinách. Podle Lukáše Přibyla rodinu vše, čím si prošla, stmelilo, a dětem snad i pomohlo v tom, že některé hodnoty nejspíš v životě budou vnímat jinak.
Vlastní zkušenost navíc Přibylovi dovedla k rozhodnutí založit v dohledné době nadační fond, který by sdílel informace a zkušenosti lidí s podobnou diagnózou. Fond by také rád podpořil dárcovství krve i krvetvorných buněk osvětou, možná i finančně. Případná podpora by pak šla i rodinám na pokrytí některých nezbytných potřeb, jakými je cestování nebo nákup třeba rukavic a roušek pro domácí používání.
Co bude dál
Aktuálně Madlen a Přibylovi stále dojíždějí každý týden do Motola. Ambulantní léčba bude trvat ještě několik měsíců, bude ale méně intenzivní, než byla dosud, protože už půjde jen o léčbu udržovací,
říká ošetřující lékařka Martina Suková s tím, že frekvence návštěv se bude postupně rozvolňovat a později budou už jen jednou za měsíc.
Když bude vše dobré, za několika měsíců imunosupresi postupně vysadíme a budeme doufat, že už další léčby nebude třeba,
doplňuje Ester Zápotocká. Obě lékařky se pak shodují, že Madlenka má velmi vysokou šanci na život bez jakýchkoli omezení.
Sledovaná ale bude dalších nejméně deset let, během nichž bude jednou za tři měsíce chodit na odběry krve.
Existuje riziko, že se onemocnění vrátí a bude třeba zvažovat další terapeutické intervence včetně transplantace kostní dřeně. Pravděpodobnost tohoto je ale, jak věříme a doufáme, už nízká,
říká Ester Zápotocká.
Proto lékaři stále hledají možného dárce kostní dřeně. Ten, který by s Madlenkou měl plnou shodu v genetických znacích imunity, se nenašel. Vytipovaný je ale jeden z ČR, který je shodou nejblíž malé pacientce.
Tisíce lidí pomáhají
Boj dvouleté Madlen Přibylové s vzácným onemocněním krve veřejnost sleduje od března, kdy její otec Lukáš zveřejnil video s žádostí o pomoc – vstoupení do registru dárců krevních buněk.
Jeho výzvu k zápisu do jednoho ze dvou registrů možných dárců dřeně dosud vyslyšelo 26 500 lidí. Patnáct z nich se nejspíše stane dárci kostní dřeně, byť pro jiného pacienta, který je ovšem rovněž v ohrožení života.
Takový zájem dva tuzemské registry za celou svoji historii nikdy nezažily. Za poslední čtyři měsíce jsme zaregistrovali více potenciálních dárců než za posledních pět let dohromady. Tisíce zájemců o vstup do registru jsme navíc museli odmítnout, většinou kvůli zdravotnímu stavu,
popisuje Marie Kuříková, vedoucí Českého registru dárců krvetvorných buněk.
V současné době je počet dobrovolníků opět nižší a registry hlásí, že jsou na podobných počtech jako v jiných letech. Ale vidíme vstřícnější přístup lidí při našich náborových kampaních, protože jsou informovanější,
dodává Marie Kuříková další benefit kampaně Daruj (nejen) pro Madlenku.
Nábory registry dělají třeba i na některých kulturních či jiných veřejných akcích a místech. A náboráři se v minulosti občas setkali s nepochopením, že něco kolemjdoucím vnucují. Přitom je to naopak, my chceme něco od návštěvníků akce,
usmívá se Kuříková a děkuje všem, kdo se organizačně na náborech podíleli. Mimo jiné mezi nimi byli zaměstnanci pražského IKEM, pod nějž jeden z registrů spadá. Bylo to organizačně náročné, ale zase jsme se něco naučili a kdyby se někdy takový nápor opakovat, určitě ho zvládneme a budeme na něj lépe připraveni,
dodává.
Do registru dárců kostní dřeně můžete vstoupit kdykoliv, odběrová místa jsou po celé ČR (patří mezi ně mimo jiné transfuzní stanice). Jak na to, najdete zde (plzeňský registr) a také zde (pražský registr).
ČLÁNKY DO MAILU