Třicetiletá Markéta dřív často jezdila na výlety, fotila, pracovala. Pak ale začala vnímat problémy s prsty na rukou – otékaly a často také modraly.
„Nemohla jsem je sevřít v pěst, obtíže zpravidla do několika hodin zmizely. Tehdejší praktická lékařka mi řekla, že je to normální, mně se to ale nezdálo,“ vzpomíná mladá žena. Změnila lékařku a podstoupila několik vyšetření, příčinu svých obtíží však nezjistila. Po půl roce byla na doporučení revmatologa přijata do Revmatologického ústavu v Praze, kde jí lékaři odhalili vzácnou autoimunitní nemoc – systémovou sklerodermii.
Co se dozvíte v článku
Kůže jako by byla menší
Pacienti s tímto onemocněním mají pocit, jako by jim kůže byla o číslo menší, choroba kromě kůže může postihnout také cévy, klouby, jícen, plíce nebo i ledviny.
„Tato složitá choroba vyžaduje ucelený přístup odborníků z různých oborů, kteří vzájemně spolupracují, aby nemocným se sklerodermií poskytli nejlepší péči a léčbu,“ vysvětluje docent Tomáš Soukup, vedoucí lékař II. interní gastroenterologické kliniky LF UK a FN v Hradci Králové.
„Pacienti k nám většinou přichází s modráním, bělením a chladnutím prstů nebo s postižením kůže, které postupuje od špiček prstů až na obličej či trup. Jejich kůže je tuhá a napjatá, často jim bělají nebo modrají prsty a mají na nich bolestivé vředy. V případě, že se u nemocných sklerodermie diagnostikuje, začneme jim ihned vyšetřovat vnitřní orgány,“ dodává.
Nemoc napadá plíce i další orgány
Asi u poloviny pacientů totiž choroba zasáhne také plíce a dochází u nich buď k plicní fibróze, nebo plicní hypertenzi. Velká část nemocných se potýká s postižením trávicí trubice, které se projevuje refluxní chorobou jícnu nebo problémy se žaludkem a střevy. Pacienty pak trápí pocity nestráveného jídla nebo nadýmání.
Doprovodným projevem sklerodermie jsou také revmatické potíže – nemocné často bolí klouby. Postiženo ale může být i srdce a vzácněji ještě ledviny.
Léčí se cévní projevy či zánět, nemoc se vyléčit nedá
„Sklerodermie je léčitelná, ale není vyléčitelná. Neexistuje na ni univerzální lék. U pacientů se soustředíme na cévní změny související s vředy na prstech nebo plicní hypertenzí a pomocí léků jim cévy rozšiřujeme. Umíme také léčit zánět nemoci, který se projevuje většinou na plicích, kloubech a kůži. A díky moderním lékům dokážeme ovlivnit i fibrózu plic,“ vysvětluje docent Soukup.
Také Markéta si ihned zažádala o moderní léčbu, nejprve ale musela přejít k jiné zdravotní pojišťovně, aby léky získala. Mezitím se však její stav prudce zhoršil. „Měla jsem hrozné bolesti, každý pohyb pro mě byl náročný. Nemohla jsem ani vyjít schody,“ vysvětluje pacientka, která je nyní v plném invalidním důchodu.
Léčbu nakonec dostala a její stav se začal zlepšovat, bez pomoci ostatních se ale neobejde. Pravidelně cvičí sama i s fyzioterapeutem a jednou za rok jezdí na rehabilitační pobyt. Systémovou sklerodermií má v současnosti postižené klouby a kůži.
„Pravidelně chodím také na kontroly k pneumologovi, který sleduje stav mých plic. Včasné odhalení a nasazení léčby je proto zásadní,“ dodává Markéta.
Kvůli nemoci upadla do kómatu
Dramatický průběh nemoci má za sebou také Michaela Linková, zakladatelka pacientské organizace Skleroderma. Postupně se učila znovu chodit i se vůbec hýbat, onemocnění jí postihlo kůži a plíce a zdravotní stav se rychle zhoršoval. Na čas dokonce upadla do kómatu s hypertenzní krizí, selháním ledvin, otokem mozku a zápalem plic.
Díky péči lékařů, pomoci druhých i své silné vůli se ale s nemocí dokázala poprat a po třech letech od stanovení diagnózy mohla začít pomalu částečně pracovat.
Znáte někoho se vzácným onemocněním?
Psychika pacienta je pro léčbu zásadní
„Sklerodermii úplně vyléčit nelze, takže mám stále řadu problémů. Snažím se ale vést co nejnormálnější život. A předávat své zkušenosti dál. U každého pacienta se průběh onemocnění a míra postižení liší. Ne vždy musí mít nemoc tak dramatický vývoj jako v mém případě. Na průběh nemoci má určitě vliv nejenom vhodná léčba, ale i psychika samotného pacienta,“ říká Linková.
„Když mi před osmi lety řekli, že mám sklerodermii, postrádala jsem dostatek informací. Proto jsem se později rozhodla založit pacientskou skupinu Skleroderma. Nemocným prostřednictvím workshopů ulehčujeme život a pomáháme jim zvládat dopady sklerodermie. Kontaktovat nás ale mohou také ti, kteří mají na sklerodermii podezření,“ vysvětluje Michaela Linková.
Pacientská organizace jako psychická podpora
Pacientům pomáhají také pacientské skupiny, například Skleroderma, která působí v rámci organizace Revma Liga ČR. Díky ní mohou nemocní z celé České republiky využívat psychologických konzultací v Revmaporadně, která je unikátní například v tom, že se v ní na objednací termín nečeká dlouho. Pacienti mohou poradnu navštívit osobně v Praze nebo mají možnost domluvit si s psycholožkou schůzku online.
„Pro spoustu Čechů je bohužel návštěva psychologa stále tabu. Pacienti se jí ale nemusí obávat, u chronických onemocnění je konzultace s psychologem velmi důležitou součástí léčby. Psycholog jim významně pomáhá zvládat těžkou životní situaci. Nemocní od nás mají zajištěna tři až čtyři sezení s psycholožkou zdarma,“ dodává zakladatelka skupiny Michaela Linková.
Kromě poskytování psychologické pomoci pacientská skupina Skleroderma organizuje přednášky, tematické workshopy a webináře a vydává pro pacienty odborné publikace. Více na www.revmaliga.cz/klub/skleroderma.
Zásadní je spolupráce lékařů napříč obory
Vzhledem k tomu, kolik orgánů sklerodermie může postihnout zároveň, hraje v její léčbě zásadní roli tzv. multidisciplinární spolupráce. „Manažerem sklerodermie by měl být revmatolog, který potřebuje spolupracovat s ostatními odborníky. Jsme proto v neustálém kontaktu s pneumology, radiology, kardiology, gastroenterology, rehabilitačními lékaři a fyzioterapeuty,“ doplňuje docent Soukup.
Ideální podle něj je, když se pacienti léčí ve specializovaných centrech, kde mají revmatologové zkušenosti se systémovou sklerodermií. V současné době jich je v České republice deset.
ČLÁNKY DO MAILU