Slovenská siamská dvojčata se narodila 9. června v Bratislavě. Dívky neměly vyvinutý konečník, musely proto podstoupit operaci velmi brzy po narození. Srostlé jsou v oblasti pánve, každá má své srdce, plíce či ledviny. Na Slovensku jde už o třetí případ srostlých dvojčat od roku 2000.
Co se dozvíte v článku
Termín siamská dvojčata se začal používat poté, co se na území dnešního Thajska, tehdejšího Siamu, 11. května 1811 narodila srostlá dvojčata Chang Bunker a Eng Bunker. Vada tak získala název podle místa jejich narození.
Srostlá dvojčata Chang a Eng Bunkerovi
Tato dvojčata však historicky nejsou zdaleka první. Jak ukazují archeologické vykopávky, vada tohoto typu se vyskytla už kolem roku 100 našeho letopočtu. Dá se však předpokládat, že se objevuje v celé linii lidského rodu.
„Siamská dvojčata, používá se i termín srostlá nebo spojená dvojčata, patří k nejvzácnějším vrozeným vývojovým vadám. Lékařsky jde o jednovaječná dvojčata, jejichž těla se v raném embryonálním vývoji úplně neoddělila. Nejde o dědičnou vadu, nejde ani o důsledek nějakého pochybení matky v těhotenství. Jde o stav, ke kterému dojde z důvodu, který není přesně znám,“ vysvětluje porodník profesor Pavel Calda z Gynekologicko porodnické kliniky 1. LF UK a VFN.
Jak vzniknou dvojčata?
Jednovaječná dvojčata vzniknou tak, že se jedno oplodněné vajíčko začne vyvíjet jako více než jeden embryonální základ. Podle toho, v jaké fázi časného vývoje k tomuto rozdělení dojde, se liší především uspořádání placenty a plodových obalů. Čím později k rozdělení dojde, tím pravděpodobnější je, že budou mít dvojčata společnou placentu a společný plodový vak. V nejpozdějších případech může dojít ke vzniku srostlých dvojčat.
U srostlých dvojčat se předpokládá několik možných mechanismů vzniku. „Jedna teorie říká, že se embryonální základ začne rozdělovat, ale tento proces se nedokončí. Druhá teorie naopak předpokládá, že se dvě původně oddělené embryonální oblasti v časném vývoji znovu spojí. Přesný mechanismus vzniku není zcela uzavřen, jisté však je, že k této poruše dochází velmi časně po oplození,“ vysvětluje profesor Calda.
Výsledkem jsou jednovaječná dvojčata, která jsou v různé míře tělesně spojena. V naprosté většině případů sdílejí jednu placentu a jeden amniální vak, tedy mezi nimi není oddělující amniální přepážka. Rozsah srůstu může být velmi různý — od spojení v oblasti hrudníku či břicha až po vzácnější srůsty v oblasti hlavy, pánve nebo páteře.
Proč dojde ke vzniku této vady se neví, statistiky však ukazují, že k ní častěji dochází u dívek, a to v poměru 3:1. „Přesný výskyt siamských dvojčat není úplně známý a literatura uvádí různá čísla. To, protože část těchto těhotenství končí samovolným potratem, část je diagnostikována prenatálně v době, kdy je možné těhotenství ukončit, a část případů se nemusí dostat do statistik. Obvykle se uvádí výskyt přibližně 1 případ na 50 000 až 200 000 porodů. Velká mezinárodní studie zahrnující přes 26 milionů porodů nalezla prevalenci 1,47 na 100 000 porodů,“ cituje lékař.
Moderní medicína je umí odhalit
V minulosti bylo narození siamských dvojčat velkým překvapením. V zemích s dostupnou kvalitní prenatální péčí a u žen, které mají povědomí o zdravotní prevenci a chtějí pečovat o své zdraví, se však toto překvapení většinou odehrává již v okamžiku, kdy je těhotenství diagnostikováno ultrazvukem v prvním trimestru.
„Srostlá dvojčata lze spolehlivě diagnostikovat ultrazvukovým vyšetřením nejpozději na konci prvního trimestru,“ popisuje profesor Calda.
V Česku se čtyřicet let nenarodila
V České republice jsou v krátkodobé historii známy dva případy siamských dvojčat. Z medicínského hlediska je mimořádně významný československý případ z roku 1980 z Hradce Králové. Tehdy šlo o dva chlapce – Michala a Tomáše. Dvojčata se narodila předčasně, byla srostlá hrudníkem a břichem a měla společná játra a některé cévy. Tým dětské chirurgie Fakultní nemocnice v Hradci Králové pod vedením docenta, později profesora Hvězdoslava Stefana je krátce po porodu úspěšně oddělil. Chlapci se údajně dožili dospělosti. Poslední doložený byl v roce 1986. Osud těchto dvojčat však není znám.
Rodí se vždy císařem
Pokud těhotenství pokračuje a je plánován porod, měl by proběhnout ve specializovaném perinatologickém centru. K dispozici musí být neonatologové, dětští chirurgové, anesteziologové, intenzivní péče a kvalitní zobrazovací diagnostika.
„Porod srostlých dvojčat je plánovaně veden císařským řezem. Samotné vybavení dětí může být technicky obtížné a je spojeno nejen s rizikem pro děti, ale také s rizikem poranění dělohy a možným dopadem na její budoucí funkci,“ upřesňuje porodník.
Doba po porodu
Porozená srostlá dvojčata je nutné stabilizovat a provést vyšetření, která upřesní jejich orgánové dispozice a pečlivě zmapují jejich anatomii. K tomu se využívají zobrazovací vyšetření jako CT, MRI, angiografie apod. Pak jsou tři možnosti dalšího postupu.
„První možnost je, že děti oddělit nelze. To je tehdy, pokud by oddělení vedlo k jasnému úmrtí, nebo vážnému poškození dětí. Druhou možností je naopak urgentní oddělení. K tomu dochází, pokud jedno z dětí na životě ohrožuje druhé, nebo je jejich spojení neslučitelné se životem. Třetí varianta je s oddělením počkat, plánovat ho a přistoupit k němu s odstupem v řádu několika měsíců až let. V těchto případech se postupuje individuálně s ohledem na anatomické změny v organizmu dvojčat,“ popisuje lékař.
Výsledek operace se odvíjí zejména od toho, jak jsou v těle uloženy a spojeny orgány. Pokud dvojčata sdílejí jedno funkční srdce, oddělení většinou možné není. Pokud sdílejí hlavně játra, část střeva nebo měkké tkáně, může být šance na úspěšné oddělení výrazně vyšší.
„Srostlá dvojčata nejsou senzací, jsou extrémně vzácný a medicínsky složitý výsledek raného embryonálního vývoje. Moderní prenatální diagnostika umožňuje většinu případů poznat již v prvním trimestru a rodičům nabídnout realistické poradenství. Medicína nabízí i možná řešení tohoto stavu po narození. Ne vždy jde ale o stav a řešení, které umožní anatomickou vrozenou vadu vyřešit se zachováním požadovaných funkcí,“ shrnuje profesor Pavel Calda.
ČLÁNKY DO MAILU