Nejde o žádnou kuriózní diagnózu vymyšlenou podle pohádky, ačkoliv právě podle pohádky bratří Grimmů dostala název. Rapunzela byla dívka, kterou čarodějnice uvěznila ve věži. Ona pak spustila své vlasy dolů princi, aby ji mohl zachránit. A právě vlasů se také tento vzácný syndrom týká. Jde o to, že si dívky (protože většinou diagnózou trpí právě mladé dívky) trhají vlasy a následně je pojídají.
Co se dozvíte v článku
Jde o velmi vzácnou věc, ale v odborné literatuře jsou popsány desítky případů. Některé skončily relativně nekomplikovanou operací, jiné střevní neprůchodností, perforací trávicího traktu, nebo dokonce i smrtí pacienta.
Co je to trichobezoár?
Lidské vlasy jsou tvořeny především keratinem a trávicí systém je nedokáže rozložit stejně jako běžnou potravu. Pokud je člověk opakovaně polyká, jednotlivá vlákna se mohou zachytávat v žaludku a postupně se proplétat. Postupně se smíchají s hlenem a dalšími látkami a začnou vytvářet stále kompaktnější útvar, který se označuje jako trichobezoár.
Problém může dlouhou dobu zůstávat skrytý, jelikož malý útvar nemusí způsobovat výrazné obtíže. Pacienti s trichobezoárem mohou cítit bolesti či zaplnění břicha a nevolnost. Může se také dostavit zvracení, nechutenství, nadýmání či zácpa.
Problém nastává v momentě, kdy vlasový útvar začne růst a zabírá tak stále větší část žaludku a omezuje průchod potravy. Pokud navíc část trichobezoáru pokračuje do tenkého střeva, může u pacienta způsobit neprůchodnost střev.
Sedmiletá dívka měla rok bolesti břicha
Jeden z dobře zdokumentovaných případů z roku 2007 se týká teprve sedmileté dívky. Ta přibližně rok trpěla opakovanými bolestmi a zvětšením břicha, hubla a po jídle nebo po vypití tekutin zvracela. V minulosti byla léčena například pro gastroenteritidu nebo podezření na parazitární onemocnění, její stav se ale nezlepšoval.
Při vyšetření lékaři nahmatali v horní části břicha pevnou, pohyblivou masu. Teprve endoskopie odhalila skutečnou příčinu, kterou byl obrovský trichobezoár zabírající téměř celý žaludek. Následný pokus o jeho odstranění pomocí endoskopických kleští ovšem selhal. Nástroj dokázal vytáhnout pouze několik jednotlivých vlasů.
Lékaři proto museli přistoupit k operaci. Po otevření žaludku objevili vlasovou masu, která dokonce získala tvar žaludku. Z něj navíc vycházel dlouhý „ocas“ pokračující přes pylorus do tenkého střeva.
Patnáctileté dívce vlasy prorazily střevo
Ještě závažnější případ popsali lékaři u patnáctileté dívky. V jejím případě se vytvořil trichobezoár, který zasahoval do tenkého střeva a nakonec vedl k perforaci jejuna. Syndrom Rapunzely je sám o sobě velmi vzácný, a perforace střeva patří mezi jeho ještě méně časté komplikace.
U pacientky se nakonec ukázalo, že vlasový útvar způsobil poškození stěny střeva a vznik otvoru, kterým mohl obsah trávicího traktu unikat do dutiny břišní. Situace tak vyžadovala okamžitý chirurgický zákrok. Lékaři odstranili trichobezoár, ošetřili poškozenou část střeva a po operaci byla pacientka dále vyšetřována také psychiatry.
Jiná pacientka pojídání vlasů popírala
Zvláštní případ popsali lékaři u mladé dospělé ženy, která trpěla opakovanými bolestmi v nadbřišku, nevolností a zvracením. Pacientka přitom popírala, že by si vlasy vytrhávala nebo je jedla. Vyšetření pomocí CT ale odhalilo rozsáhlý trichobezoár. Jeho hlavní část se nacházela v žaludku a pokračovala přes pylorus dále do dvanáctníku a proximální části jejuna.
Trichofagie může být záměrně skrývána kvůli studu, nebo si pacient nemusí její rozsah plně uvědomovat. Na tomto případu je zároveň ukázáno, že syndrom Rapunzely není výhradně onemocněním dospívajících dívek. Přestože se nejčastěji popisuje u dětí a mladých žen, odborná literatura obsahuje i případy dospělých pacientů.
Někdy se střevo začne zasouvat do sebe
Syndrom Rapunzely může způsobit i velmi neobvyklou komplikaci známou jako intususcepce. Jde o stav, při kterém se jedna část střeva zasune do části sousední, podobně jako části teleskopu.
Už v roce 1999 publikovali chirurgové případ sedmileté dívky, u níž trichobezoár způsobil atypickou intususcepci. Tehdy šlo přitom teprve o jedenáctý případ syndromu Rapunzely popsaný v odborné literatuře.
Dnes už lékaři znají další desítky případů, ale právě tato starší kazuistika dobře ukazuje, jak obtížné bylo onemocnění před lety rozpoznat. Příznaky mohly připomínat běžnější formy střevní neprůchodnosti a skutečná příčina se někdy ukázala až během operace.
Syndrom může mít fatální následky
Syndrom Rapunzely je mimořádně vzácný, takže jeho skutečný výskyt v populaci není přesně znám. Lékaři proto vycházejí především z publikovaných kazuistik. Jedním z nejrozsáhlejších přehledů je studie s názvem „Systematic review of Rapunzel Syndrome“, která analyzovala celkem 110 případů popsaných v 98 odborných článcích.
Její autoři zjistili, že syndrom se výrazně častěji objevoval u žen a převážná část pacientů byla mladšího věku. Studie zároveň upozornila na častou souvislost s trichotillomanií a trichofagií a na možnost opakování onemocnění po léčbě.
Většina publikovaných případů končí po odstranění bezoáru pozitivně. Existují ale i případy, kdy došlo k život ohrožujícím komplikacím. Jedním z nejznámějších mediálních případů je smrt šestnáctileté Jasmine Beeverové z Velké Británie v roce 2017. Podle tehdejších zpráv vedl trichobezoár ke vzniku infekce, která následně způsobila peritonitidu.
Zdroje: pmc.ncbi.nlm.nih.gov, medigraphic.com, sciencedirect.com, fox4news.com
ČLÁNKY DO MAILU