Vlastní sestra celiakie: Dermatitis herpetiformis Duhring

O celiakii jste jistě už slyšeli. Pravděpodobně také víte, že je to onemocnění, které má spojitost s tenkým střevem a musí se při něm držet bezlepková dieta. Napadlo by vás, že můžete mít celiakii, i když netrpíte trávicími problémy a jediné, co vás trápí, je svědivý ekzém?

Celiakie (celiakální sprue, glutenová enteropatie) je celoživotní autoimunitní onemocnění, při kterém se vytvářejí protilátky proti buňkám tenkého střeva. Tento proces spouští konzumace jídel, která obsahují lepek neboli gluten. Ten je součástí obilných bílkovin. Pro celiaky jsou nebezpečné především pšenice, žito a ječmen.

Lepek způsobuje chronický zánět sliznice tenkého střeva, při kterém dochází ke zmenšení a zániku klků. V souvislosti s tímto procesem se pak snižuje i schopnost střeva trávit a vstřebávat živiny. Nemoc může propuknout kdykoliv v průběhu života, jak v dětství, tak i v dospělosti. Častým spouštěčem této poruchy v dospívání a dospělosti může být zátěž, tedy například nemoc, stres, anebo třeba i těhotenství.

Dlouhá cesta lékařskými ordinacemi

Většina nemocných neví, že má celiakii. U dětí jsou příznaky nemoci snáze rozpoznatelné, začínají trpět průjmy a bolestmi břicha, které nabývá na objemu. Objevuje se nechutenství, ubývání na váze a zpomalený růst. V pozdějším věku a dospělosti je diagnostika celiakie ztížená, protože její projevy nejsou v mnoha případech typické a výrazné. Jsou spíše obecné, objevuje se například únava, bolesti kloubů, zvýšená kazivost zubů, teploty, nevolnosti, zdravotní problémy z nedostatku živin, jako například anémie, lomivost nehtů apod.

Celiakie proto může být snadno zaměněna za jiné onemocnění a mnohdy trvá i léta, než dojde k vyslovení správné diagnózy. Počet pacientů s celiakií není zanedbatelný. Odhaduje se, že v České republice připadá jeden celiak na dvě stě až dvě stě padesát zdravých lidí, přičemž z tohoto počtu je léčeno pouze zhruba deset až patnáct procent pacientů. U většiny ostatních není nemoc zatím objevena. Neléčená celiakie přitom může mít vážné zdravotní následky včetně vzniku onkologického onemocnění. Ne nadarmo se proto řadí mezi nemoci, kterým se přezdívá „tichý zabiják“.

Není to jen vyrážka…

Celiakie však nemá jen střevní formu. V poslední době je poměrně často jejím projevem také dermatitis herpetiformis Duhring, jinak též Duhringova choroba.

Při ní se na kůži objevují silně svědící puchýřky různé velikosti, podobné oparové vyrážce. Mohou se vyskytnout jednotlivě nebo ve skupinách nejčastěji v okolí kloubů (kolena, lokty, ramena, zápěstí), na hýždích nebo lícních kostech. Objevují se ale i na trupu anebo na pokožce hlavy pod vlasy.

Galerie: 6 „pupínků“ na obličeji, které byste neměli zaměňovat

Nejde přitom o komplikaci celiakie, ale o její rovnocenný projev. Někdy se o ní hovoří jako o vlastní sestře celiakie. Obě formy nemoci, jak střevní celiakie (celiakální sprue), tak dermatitis herpetiformis Duhring, se mohou vyskytnout současně i nezávisle na sobě.

Nemoc popsal již v roce 1884 americký dermatolog Louis A. Duhring (1845–1913), dlouho však byla považována pouze za kožní onemocnění. Teprve v roce 1966 byla zjištěna možná spojitost s celiakií v souvislosti s nálezem změn na sliznici tenkého střeva u pacientů s Duhringovou chorobou. Poté, co po nasazení bezlepkové diety pacienti subjektivně pocítili zlepšení a efekt byl potvrzen i lékaři, začalo být pro nemoc používáno názvů jako preceliakie, kožní celiakie atd.

Matoucí absence typických obtíží

Zdravotní obtíže kromě výsevu puchýřků nemusí být nijak výrazné a ani specifické pro celiakii, stejně jako u střevní formy tohoto onemocnění. Neprojevují se většinou ani významnější trávící obtíže. „Nejnebezpečnější nejen na herpetiformní dermatitidě, ale i na celiakii je to, že u devadesáti procent pacientů se nevyskytují žádné zažívací obtíže. U herpetiformní dermatitidy má tedy jen malé procento pacientů tyto potíže, ale většina nikoliv,“ vysvětluje Pavel Kohout, primář interního oddělení a vedoucí lékař Centra výživy Thomayerovy nemocnice v Praze.

Na první pohled se tak může zdát, že pacient trpí běžnou kožní nemocí. Přestože diagnózu Duhringovy choroby by měl většinou jako první vyřknout alergolog nebo dermatolog, často se stává, že pacient nejprve dlouhodobě dochází právě na dermatologii s ekzémem, na který ale pochopitelně žádná léčba nezabírá. Když je však vysloveno podezření na dermatitis herpetiformis, projde si pacient téměř stejným procesem jako u diagnostiky „klasické“ celiakie. Je mu odebrána krev na stanovení protilátek proti gliadinu, endomysiu (pojivový, tkáňový protein hladkého svalu) a tkáňové transglutamináze (enzym štěpící bílkovinu gliadin) a nadto může být provedeno i vyšetření vzorku kůže. Při něm jsou pod mikroskopem patrná ložiska protilátek.

Léčba? Nejdůležitější je bezlepková dieta, říká specialista

Pokud je diagnóza Duhringovy choroby potvrzena, je pacient odeslán na gastroenterologii k posouzení možných změn na sliznici tenkého střeva. Nález však nemusí být u všech pacientů pozitivní. „Sliznice tenkého střeva je u pacientů s dermatitis herpetiformis změněna vždy, ale jsou to změny, které jsou vyjádřeny ostrůvkovitě, a proto nemusí být při biopsii zastiženy. Dermatitis herpetiformis je brána jako kožní projev autoimunitní reakce na lepek, tedy celiakie,“ popisuje doc. Kohout a dodává, že další léčba probíhá jako u celiakální sprue: „Podobně jako u pacientů s celiakií je zde lékem bezlepková dieta (gluten zero). U tohoto onemocnění není pak kromě Dapsonu žádný další lék, který by byl speciálně indikován. U některých pacientů je nutné doplnit železo, u jiných vápník a vitamin D. Je ideální, pokud jsou tito pacienti sledováni gastroenterologem, který je v rámci dispenzarizace kontroluje podobně jako pacienty s celiakií, tedy provádí pravidelně odběry krve ke zjištění hladiny serologických markerů celiakie, hodnot krevního obrazu k vyloučení anémie a dalších souvisejících problémů, případně odesílá na denzitometrii (zobrazovací metodu pro stanovení hustoty kostní tkáně a určení obsahu minerálů v kostech) apod.“

U této nemoci je třeba dát pozor na příjem jódu. Ne však ve smyslu zvýšení jeho příjmu. Příčinou vzniku anebo zhoršení kožních projevů u pacientů s dermatitis herpetiformis Duhring je často konzumace potravy s obsahem jódu, jako jsou například mořské ryby anebo doplňky stravy s jódem (jód je v potravinách i tabletách). Problém může dělat také aplikace jódových preparátů, kterými mohou být třeba kontrastní látky při rentgenologických vyšetřeních. V čem tkví podstata této přecitlivělosti, se zatím nepodařilo přesně objasnit.

Odborná spolupráce

Doc. MUDr. Pavel Kohout, Ph.D.

Primář interního oddělení a vedoucí lékař Centra výživy Thomayerovy nemocnice v Praze. Gastroenterolog a nutricionista, vede poradnu na bezlepek.cz.

1 názor Vstoupit do diskuse
poslední názor přidán 24. 12. 2016 10:17