Idiopatická plicní fibróza: Tři roky topení a pak smrt

IPF čili idiopatická plicní fibróza se velmi špatně pozná, proto je obvykle diagnostikována až v pokročilém stádiu, kdy už lékař moc nezmůže. Pacient pak zažívá skutečná muka.

Lapání po dechu, boj o kyslík, pocit topení se ve vodě – toto zažívají pacienti s idiopatickou plicní fibrózou (IPF) – nemocí, která nezná slitování a zabíjí do tří let. Svou nemilosrdností se vyrovná agresivnímu onkologickému onemocnění. Na nemoc upozorňují lékaři a pacientská organizace v rámci Světového týdne IPF, který začíná 5. října.

IPF se pozná velmi špatně

Nemoci, která postupně mění jemnou plicní tkáň v husté vazivo, lze vzdorovat léčbou – ale jen v případě, že ji lékař včas rozpozná. To však bývá problém. „IPF je bohužel často diagnostikována až v pokročilém stádiu – její projevy jsou lehce zaměnitelné s jinými plicními nemocemi. Pacienti se nejprve zadýchávají při chůzi do kopce či do schodů, v pokročilejších stádiích mají pocit nedostatku vzduchu při běžných denních činnostech a posléze i v klidu. V závěru se nemohou ani najíst, veškerou energii věnují snaze se nadechnout,“ popisuje profesorka Martina Vašáková.

Prof. MUDr. Martina Vašáková, Ph.D

Přednostka Pneumologické kliniky 1. lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Thomayerovy nemocnice v Praze a předsedkyně Sekce pro intersticiální plicní procesy (SIPP).

„Hlavními příznaky nemoci jsou kromě dušnosti suchý dráždivý kašel a při poslechu plic je možné slyšet charakteristický zvuk, připomínající odepínání suchého zipu,“ říká lékařka. Pro IPF jsou také charakteristické tzv. paličkovité prsty s nehty tvaru hodinového sklíčka. Kolik pacientů v České republice nemocí trpí, lékaři přesně nevědí – nemoc je poddiagnostikována – v registru pacientů s IPF (EMPIRE) je vedeno přes pět set osob.

IPF poškozuje plicní sklípky, jizví je – tím ubývá plocha k dýchání, plíce tuhnou a znemožňují se pořádně nadechnout. Ještě před čtyřmi lety neexistovala žádná léčba, lékaři pouze tišili dušnost opiáty, v roce 2011 přišly na trh léky, které jsou schopny nemoc uklidnit tím, že zpomalí proces jizvení a tím zmírní pokles plicních funkcí. Je také větší šance, že se pacienti na této účinné léčbě pravděpodobněji dočkají transplantace plic. O kolik přesně nová terapie prodlouží život pacientům, nevědí ani sami lékaři – léky nejsou k dispozici dostatečně dlouho.

Příčiny nemoci nejsou známé

Nemoc postihuje většinou starší jedince nad čttyřicet pět let věku, s mírnou převahou mužů, příčiny nejsou dosud přesně známé. Roli hrají genetické faktory a zevní vlivy. IPF častěji postihuje ty, kteří kouří nebo v minulosti kouřili, případně přišli do kontaktu s organickými či anorganickými prachy.

Podle předsedy České pneumologické a ftizeologické společnosti profesora Vítězslava Kolka trpí IPF ve světě přibližně pět milionů pacientů. Výskyt lékaři odhadují v průměru na třináct až dvacet na sto tisíc obyvatel. V Evropě ročně nově přibude kolem třiceti pěti tisíc nemocných a toto číslo neustále roste. „Počet nemocných je reálně vyšší, chybí ale bližší data o nemoci, špatně se rozeznává, a proto se o řadě případů IPF ani nedozvíme. Přitom rychlost a včasnost záchytu je v tomto případně absolutně klíčová,“ vysvětluje Vítězslav Kolek.

Prof. MUDr. Vítězslav Kolek, DrSc.

Přednosta České pneumologické a ftizeologické společnosti, Klinika plicních nemocí a tuberkulózy FN Olomouc

Včasnost diagnózy je většinou v rukou praktických lékařů, internistů a ambulantních pneumologů, ke kterým pacient s dušností, jako prvním příznakem IPF, obvykle přichází. „Pokud lékař uslyší charakteristický zvuk suchého zipu, měl by je odeslat k plicnímu vyšetření. Nemoc dokáže obvykle odhalit počítačová tomografie s vysokou rozlišovací schopností. Pacienti, u nichž je podezření na IPF, by měli směřovat do některého ze sedmnácti Center pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů, kde se jim dostane kvalitní diagnostiky a odborné péče,“ dodává profesorka Martina Vašáková. Pacienti a jejich příbuzní se také mohou obrátit s dotazy na webové stránky pro pacienty a jejich rodinné příslušníky věnované plicní fibróze, kde se jim dostane informací a kontaktů na odborníky (www.plicnifibroza.cz). Dozví se zde také vše o nových lécích na plicní fibrózu a možnosti účastnit se klinických studií.

Zdroj: Medicahealthworld